本網(wǎng)訊  （龍航 文/圖）  12月23日，畢節(jié)市第一人民醫(yī)院燒傷整形外科一名23歲患巨大神經(jīng)纖維瘤女性患者經(jīng)該科手術團隊為其完成切除反取皮植皮術，切除瘤體30斤，術后術區(qū)植皮成活，外形滿意，恢復良好出院。該例巨大神經(jīng)纖維瘤切除術尚屬全市首例。

患者系赫章縣人，出生后不久左肩背部就出現(xiàn)一如雞蛋大小的腫物，瘤體逐漸增大，15年前在當?shù)蒯t(yī)院行手術切除，3月后腫物再次出現(xiàn)，逐漸增大，伴全身多處出現(xiàn)散在如米粒至粟粒大小不等的腫物及散在點狀至片狀棕褐色斑。肩背部腫物增大嚴重影響行走和睡眠，只能右側臥位睡。

肩背部巨大神經(jīng)纖維瘤（背面觀）

肩背部巨大神經(jīng)纖維瘤（左側觀）

肩背部巨大神經(jīng)纖維瘤（俯臥位觀）

經(jīng)多處就醫(yī)無果后，10月22日，患者因肩背部腫物伴增大23年到畢節(jié)市第一人民醫(yī)院燒傷整形外科就診。接診醫(yī)師龍航對患者進行詳細查體，肩背部見大小約70cm×71cm大小的橢圓形腫物，表面呈棕褐色，全身多處見散在如米粒至粟粒大小不等的腫物及散在點狀至片狀棕褐色斑，明確診斷為I型神經(jīng)纖維瘤病，需行手術治療。積極完善相關術前檢查及準備后，10月30日，燒傷整形外科主任徐佳麗在副主任醫(yī)師張小林，主治醫(yī)師龍航，醫(yī)師朱珠、楊治國的協(xié)助下，在麻醉醫(yī)師胡茂偉、戴洵實施全身麻醉及監(jiān)測下，為患者行肩背部巨大神經(jīng)纖維瘤切除，反取瘤體皮膚移植修復創(chuàng)面，手術歷經(jīng)19小時。術后術區(qū)移植皮膚成活，外形滿意，皮瓣供區(qū)僅遺留線性瘢痕。

已切除的巨大神經(jīng)纖維瘤（30斤）

術區(qū)植皮修復

術后術區(qū)外形滿意（背面觀）

術后術區(qū)外形滿意（左側面觀）

據(jù)徐佳麗及龍航介紹，Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤?。?span>Neurofibromatosis type 1，NF1）也稱Von Recklinghausen病或周圍型神經(jīng)纖維瘤病，是一種常染色體顯性遺傳病，可引起皮膚、骨骼、臟器等的損傷和功能障礙，治療困難。發(fā)病率為1／3000—1／3500，具有家族遺傳史的患者約占50%。美國國立衛(wèi)生研究所于1987年提出了NFl的臨床診斷標準，具有以下2項以上臨床表現(xiàn)即可診斷：(1)6個以上咖啡牛奶斑，最大徑成人不小于15 mm，兒童不小于5 mm；(2)2個以上任何類型神經(jīng)纖維瘤，或至少1個叢狀神經(jīng)纖維瘤；(3)腋窩或腹股溝部位色素斑；(4)視神經(jīng)膠質瘤；(5)1個或更多Lisch結節(jié)(虹膜錯構瘤)；(6)特征性骨骼改變；(7)家族史。手術是目前NF1 的最主要的治療方法?，F(xiàn)有的研究表明，手術切除不會增加新的神經(jīng)纖維瘤的出現(xiàn)幾率，或者引起未完整切除部分發(fā)生惡性轉變。手術治療NF1 具有一定的適應證，包括：瘤體體積較大，對周圍組織造成明顯壓迫和/或使其產(chǎn)生功能障礙；瘤體體積較小，可完整切除；產(chǎn)生骨損害，如原發(fā)性骨發(fā)育缺陷及軟組織侵犯造成的骨骼畸形；侵犯其他系統(tǒng)，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)、脊髓、內臟等；近期瘤體明顯增大，懷疑有惡變可能的，或組織學檢查證明瘤體存在惡變；瘤體破裂伴有急性大量失血者；不滿足上述但疾病造成的外觀改變和長期疼痛嚴重影響患者生存質量時，可進行針對性的局部切除。目前燒傷整形外科已開展各類體表腫物切除術。

[核稿：周文波  責編：杜魏岑]